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ARTIGO ORIGINAL

Cirurgia de Ross em crianças

Valdester Cavalcante PINTO Jr.0,0; Waldomiro CARVALHO Jr.0,0; Haroldo B Barroso0,0; Fernando A. de MESQUITA0; Juan A. C. MEJIA0,0; Jane E. M. MOREIRA0,0; Célia M. F. CIRINO0; Marilena G. ROCHA0; Klébia C. BRANCO0,0; Maria M. S. MAIOR0,0; Ricardo F. SARDENBERG0,0; João M. S. TORRES0

DOI: 10.1590/S0102-76381999000200008

RESUMO

Objetivo: Os substitutos valvares atuais não preenchem os requisitos de uma prótese ideal. A técnica de Ross tenta oferecer, principalmente às crianças, um auto-enxerto em posição aórtica, livre de eventos tromboembólicos, hemólise e com excepcional durabilidade. O homoenxerto em posição pulmonar também tem mostrado bom desempenho a longo prazo. Nosso objetivo é demonstrar a viabilidade da técnica e os resultados da experiência inicial com o procedimento. Casuística e Métodos: Foram operados entre jan/97 e dez/98, 12 pacientes. Insuficiência aórtica - 5 casos, insuficiência aórtica e mitral - 3 casos, insuficiência aórtica e membrana subaórtica - 2 casos, estenose aórtica - 1 caso, reoperação de plastia da valva aórtica - 1 caso. O sexo predominante foi o masculino (75%). A idade variou de 8 a 15 anos (M = 12,17±2,04). A classe funcional III representou 58,3% e II 41,7%. A avaliação pré-operatória foi realizada com auxílio do ecocardiograma e pós-operatória com ecocardiograma e cateterismo cardíaco. Os homoenxertos utilizados foram mantidos em solução preservante antibiótica. Os procedimentos foram realizados com circulação extracorpórea e cardioplegia cristalóide gelada. Resultados: As intercorrências foram: febre 75%, insuficiência cardíaca congestiva (ICC) 25%, hipertensão arterial sistêmica (HAS) 33,3%, sangramento 8,33%, hipersecreção pulmonar 8,33% e isquemia miocárdica 8,33%. Ecocardiograma pós-operatório demonstrou insuficiência aórtica discreta em 4 casos. Angiocardiografia evidenciou ausência de insuficiência aórtica ou pulmonar, gradiente VE-Ao em 2 casos (16 mmHg e 9 mmHg) e gradiente VD-TP em 2 casos (13,5 mmHg e 9,5 mmHg). Encontram-se em classe funcional I (91,6%) e II (8,4%). Conclusões: A técnica é eficaz, reprodutível e de baixa mortalidade. É necessário maior tempo de acompanhamento para avaliação dos enxertos.

ABSTRACT

Current prosthetic replacement for aortic valve disease are far from the ideal. The pulmonary autograft replacement of the aortic valve, associated with a homograft in pulmonary position (Ross' procedure), offers an attractive option in younger patients, with growth potential and long-term survival. In our Institution, between January 1997 and December 1998, 12 patients have undergone this procedure. Aortic regurgitation was the main lesion in 5 cases - associated with significant mitral regurgitation, requiring intervention, in three, Aortic regurgitation associated with sub-aortic membrane - 2 cases, Aortic stenosis - 1 case. Reoperation due to failure of aortic valve reconstruction - 1 case. The ethiology was rheumatic in 83.3% of the patients. The mean age was 12.17 years (± 2.04) (range, 8 to 15 years). 41.66% (5 patients ) were in NYHA Class II and the remaining in NYHA Class III. Echocardiogram was performed for pre-op and post-op evaluation in all cases, as well as post-op cardiac catheterization. The homografts used in this series were preserved in antibiotic solution and used before three weeks. Post-op fever was present in 9 (75%) patients, congestive heart failure in 3 (25%), systemic hypertension in 4 (33.3%), excessive pulmonary secretion in 1 (8.33%) and myocardial ischemia 1 case (8.33%). Post-op cardiac catheterization, one month after surgery, showed absence of aortic or pulmonary regurgitation. All patients but 1 (8.33%) are in NYHA Class I, with no medication. In conclusion, the techniques is effective and adequate for children, but some long-term follow up is necessary for better evaluation of the grafts.
INTRODUÇÃO

A doença da valva aórtica desenvolve, como adaptação, hipertrofia e ou dilatação ventricular. Entretanto, a falência ventricular é inevitável. A correção cirúrgica interrompe esta evolução diminuindo riscos potencialmente letais; contudo os resultados a longo prazo dependem, fundamentalmente, do tipo de prótese utilizada, apresentando disfunções peculiares. A busca de substitutos valvares que ofereçam um desempenho adequado tem levado pesquisadores ao uso de vários tecidos e ligas metálicas. No início dos anos 60, Harken (citado por NAKIRI et al. (1)) usou, com sucesso, prótese mecânica de bola. Nos anos que sucederam, as modificações nestas próteses visaram à diminuição do gradiente, com próteses de fluxo central e a pesquisa de ligas metálicas propiciou a diminuição dos fenômenos trombogênicos e de hemólise. BINET et al. (2) utilizaram pela primeira vez, em 1965, valva heteróloga porcina suturada em anel aórtico. O pericárdio bovino preservado em glutaraldeído foi utilizado por Ionescu (3) para confecção de prótese, em 1971. Em nosso meio, PUIG et al. (4,5), em 1971 e 1973, utilizaram dura-máter obtida de cadáveres. Dois eventos singulares devem ser ressaltados: o implante, com sucesso, de homoenxerto aórtico em posição subcoronária, em julho de 1962, e a translocação de auto-enxerto pulmonar para posição aórtica com implante de homoenxerto em posição pulmonar, em 1967, ambos publicados por Ross (6,7).

O potencial de crescimento, por tratar-se de tecido do próprio indivíduo, torna o auto-enxerto pulmonar o substituto valvar de escolha em crianças. Já os homoenxertos em posição pulmonar apresentam disfunção a longo prazo, porém com repercussão clínica menos significativa.

O objetivo deste trabalho é mostrar nossa experiência com a cirurgia de Ross em crianças, descrita como implante de auto-enxerto pulmonar em posição aórtica e de homoenxerto em posição pulmonar.

CASUÍSTICA E MÉTODOS

No período de Janeiro de 1997 a dezembro de 1998, foram operados 12 pacientes, 5 (41,66%) portadores de insuficiência aórtica, 3 (25%) com insuficiência aórtica e mitral, 2 (16,66%) com insuficiência aórtica e membrana subaórtica, 1 (8,33%) com estenose aórtica e 1 (8,33%) reoperação de plastia da valva aórtica. A etiologia foi reumática em 83,3% dos casos e congênita em 16,6%. O sexo masculino predominou, com 9 (75%) casos. A idade variou de 8 a 15 anos (M = 12,17± 2,04 anos). O peso variou de 21 a 56 kg (M = 38,17± 10,29). A classe funcional III da NYHA representou 58,3% e a II 41,7%.

A avaliação pré-operatória foi realizada com ecocardiograma, o qual além dos índices de diâmetro, volume e função ventricular, definiu diâmetro da valva aórtica e pulmonar, necessário para escolha do tamanho do homoenxerto e da compatibilidade de diâmetro entre o auto-enxerto pulmonar e a aorta.

Os homoenxertos foram obtidos de doadores cadáveres, com tempo máximo de 40 min após parada cardíaca ou de receptores de transplante cardíaco. A exérese cardíaca foi realizada após toracotomia mediana transesternal. Com o coração em recipiente com gelo passou-se à dissecção da aorta e pulmonar. Retirou-se primeiro a valva pulmonar, deixando-se tecido suficiente na sua porção proximal para a sutura no receptor e na porção distal seccionou-se o tronco pulmonar ao nível da sua bifurcação. No enxerto aórtico a dissecção foi feita obedecendo os limites da valva com margem para posterior sutura. Após dissecção cuidadosa, procedeu-se à ligadura dos troncos coronários direito e esquerdo. O limite na porção superior foi o tronco braquiocefálico. Após a obtenção, colheu-se, para cultura, fragmentos dos enxertos e amostra do líquido onde estavam submersos. Os enxertos são mantidos, até 3 semanas, em solução preservante a 4°C composta de: RPMI 225 ml, soro fetal bovino 25 ml, cefoxitina 240 µg/ml, lincomicina 120 µg/ml, vancomicina 50 µg/ml e metronizadol 1 mg/ml (Tabela 1).



Nesta série foram utilizados 9 enxertos pulmonares e 3 aórticos.

Técnica Operatória

O procedimento é realizado com circulação extracorpórea, hipotermia moderada a 26°C e cardioplegia cristalóide gelada como proteção miocárdica. A instalação da circulação extracorpórea faz-se de maneira convencional com canulação da aorta e das veias cavas. Após pinçamento da aorta, utiliza-se cardioplegia cristalóide ostial repetida a cada 30 min. Neste momento, a aorta e a pulmonar já devem estar individualizadas com as coronárias direita e esquerda livres nas suas origens. A aorta é seccionada 3mm acima dos postes comissurais; procede-se à retirada dos óstios coronários e são ressecadas as válvulas. O tronco pulmonar é seccionado no espaço médio entre a inserção dos postes comissurais e a sua bifurcação. O segmento proximal do auto-enxerto é retirado com o cuidado de se preservar as válvulas e deixar uma porção muscular onde serão passados fios de poliester trançado 4-0 em "U", de sorte que coincidam, necessariamente, os postes comissurais dos anéis aórticos e pulmonar.Com isto, diminui-se a possibilidade de torções no enxerto. Realiza-se sutura complementar com polipropilene 5-0 em torno do auto-enxerto, fixando-o à parede da aorta. São feitos dois orifícios, no seio de Valsalva esquerdo e direito, onde se suturam, com polipropilene 6-0, os óstios coronários respectivos. Completa-se implante do auto-enxerto com sutura término-terminal da aorta. O implante do homoenxerto em posição pulmonar é procedido com sutura continua de polipropilene 5-0 na porção proximal e com polipropilene 6-0 na porção distal. Isto pode ser realizado com a aorta despinçada, o que aconteceu em um paciente.

Realizamos procedimentos associados em 5 (41,66%) casos, sendo: plastia de valva mitral 2 casos, ressecção de membrana subaórtica 2 casos e troca de valva mitral 1 caso.

Foram avaliados, no pós-operatório imediato, as complicações e o desempenho hemodinâmico dos enxertos. O cateterismo cardíaco foi realizado, em todos os casos, até o 30º dia de pós-operatório, quando foram avaliados: aspecto angiográfico, comportamento dos enxertos e função ventricular.

O acompanhamento é ambulatorial, com avaliação clínica e ecocardiográfica.

RESULTADOS

O tempo de circulação extracorpórea variou de 140 a 205 min. (M = 161 ± 18,63) e o de anoxemia de 62 a 189 min (M = 132,25 ± 30,67). Em 1 paciente houve dificuldades técnicas na realização da plastia da valva mitral, havendo necessidade de troca por prótese mecânica. Observaram-se, na UTI, intercorrências em 83,33% dos pacientes (10 casos), assim distribuídas: febre (75%), ICC (25%), HAS (33,3%), sangramento (8,33%), hipersecreção pulmonar (8,33%) e isquemia miocárdica (8,33%) - Tabela 2. A febre, que se iniciou 24 h após a cirurgia, persistiu em média até o 4º P.O., cedendo com medicação sintomática. O sangramento aumentado foi resolvido com otimização dos parâmetros do coagulograma. Na quarta hora de pós-operatório um paciente apresentou, ao ECG, alteração isquêmica na parede anterior, com aumento da CKMB durante a evolução, não havendo sinais de baixo débito cardíaco. O estudo hemodinâmico revelou espasmo do ramo interventricular anterior, sendo tratado com infusão contínua de nitroglicerina.



O estudo ecocardiográfico durante a internação demonstrou, em 4 pacientes, insuficiência aórtica discreta e os homoenxertos em posição pulmonar com bom desempenho hemodinâmico. A avaliação da plastia da valva mitral mostrou refluxo leve em um dos casos. O estudo hemodinâmico (Figuras 1 e 2), realizado aproximadamente 30 dias após a alta hospitalar, revelou: ausência de insuficiência aórtica e pulmonar, gradiente VE-AO em 2 casos (16 mmHg e 9 mmHg), gradiente VD-TP em 2 casos (13,5 mmHg e 9,5 mmHg) e fração de ejeção normal em todos os casos (Tabela 3). O aspecto angiográfico dos auto-enxertos (Figura 3) e dos homoenxertos (Figura 4), em todos os casos, não apresentou qualquer grau de distorção. A alta hospitalar aconteceu em média no 9º dia de pós-operatório.


Fig. 1 - Curva pressórica VE-Ao, demonstrando gradiente mínimo através do auto-enxerto pulmonar em posição aórtica.


Fig. 2 - Curva pressórica TP-VD, demonstrando ausência de gradiente.


Fig. 3 - Aspecto angiográfico do auto-enxerto pulmonar em posição aórtica.


Fig. 4 - Aspecto angiográfico do homoenxerto em posição pulmonar.



O tempo de acompanhamento variou de 3 a 25 meses (M = 12,92 ± 6,84 meses). A análise ecocardiográfica dos auto e homoenxertos (Tabela 4), no pós-operatório tardio, revelou: gradientes VE-AO em 3 (25%) pacientes, com uma variação de 9,9 - 25 mmHg (M = 16,50 ± 7,73 mmHg) e insuficiência leve sem repercussão hemodinâmica em 16,66%; gradientes VD-TP em 6 (50%) pacientes, com variação de 12,1-49,4 mmHg (M = 28,30 ± 15,19 mmHg) e escape mínimo em 2 (16,66%) pacientes; função ventricular preservada em todos os casos com fração de ejeção ³ 54% e porcentagem de encurtamento de ³ 28.



Encontram-se em classe funcional I da NYHA 91,6% dos pacientes e 1 (8,4%) caso em classe II.

Com exceção dos pacientes reumáticos, que continuam o esquema profilático, nenhum faz uso de medicação.

COMENTÁRIOS

A evolução tardia das próteses mecânicas revela porcentual de 1,1% pac/ano de tromboembolismo, 0,8% pac/ano de hemorragia, 0,57% pac/ano de hemólise (8). A utilização de próteses de pequenos diâmetros propicia o desenvolvimento de gradientes significativos, fato preocupante em pediatria. Além disso, devemos levar em conta o custo para obtenção do anticoagulante oral e análise do perfil de coagulação. A opção pela prótese biológica leva-nos a outro problema - a degeneração dos tecidos, que ocorre numa velocidade maior em crianças, necessitando troca valvar em 100% dos casos ao redor do 6º ano de pós-operatório (9). COSGROVE et al. (10) relataram sobrevida livre de eventos em 10 anos em apenas 37,2% numa população de maior faixa etária. O'BRIEN et al. (11), em estudo comparativo, demonstraram que após 15 anos os pacientes que receberam enxertos criopreservados não apresentavam deterioração estrutural em 80% dos casos, contra 45% dos que utilizaram enxertos preservados em solução antibiótica. A evolução, em 20 anos, dos auto-enxertos revela ausência de disfunção em 85% dos casos e curva de sobrevida livre de eventos em 70% (12).

Encorajados com os resultados da literatura, adotamos a indicação deste procedimento, principalmente na crianças, visto que o número de enxertos disponíveis é pequeno, tendo relação estreita com a doação de órgãos e a maneira de manutenção que, no momento, é em solução preservante antibiótica, o que nos dá um tempo para utilização de até 3 semanas.

O tempo prolongado de circulação extracorpórea e anoxemia não refletiram maior morbidade, dados também encontrados por SANTINI et al. (13) em estudo comparativo entre cirurgia de Ross e implante de homoenxerto em posição aórtica.

A febre, com incidência de 75%, não teve relação com infecção, o que foi confirmado com leucogramas seriados, estando associada com rejeição do homoenxerto (14).

Em trabalho experimental, NEVES et al. (15), demonstraram que a perda do endotélio, e a degeneração neuronal, do músculo liso e da vasa vasorum, que ocorrem no homoenxerto criopreservado, relacionam-se à reação imunológica e não ao método de preservação. O processo inflamatório relacionado com a rejeição do homoenxerto atinge principalmente a sua parede, podendo chegar à calcificação com necessidade de troca em torno do 9º ano (16). Com a possibilidade de fibrose e retração, recomenda-se o uso de homoenxerto de grande calibre no sentido de evitar gradientes no pós-operatório tardio (17,18). No presente estudo os pacientes que receberam homoenxertos de tamanho equivalente ao orifício pulmonar apresentaram, com a evolução, gradientes mais significativos.

A isquemia é outra complicação possível, estando presente por distorção no implante dos óstios coronários ou devido a lesão do 1º ramo septal. Em nossa série a isquemia esteve relacionada com espasmo coronário. As válvulas da valva pulmonar são suportadas por um infundíbulo completamente muscular, cuja parede posterior é separada da aorta por um espaço extracardíaco (19), sendo, desta forma, anatomicamente possível, a retirada do auto-enxerto pulmonar sem risco de lesão do 1º ramo septal, o qual nasce do terço proximal do ramo interventricular anterior e mergulha no septo interventricular contínuo ao infundíbulo muscular.

Em crianças portadoras de estenose aórtica associada à obstrução no trato de saída de ventrículo esquerdo, a cirurgia de Ross-Konno demonstrou ser eficaz na série publicada por REDDY et al. (20).

CONCLUSÕES

A técnica de Ross mostrou-se eficaz e reprodutível. Os tempos maiores de circulação extracorpórea e anoxemia não refletiram aumento de morbidade.

O auto-enxerto, por oferecer potencial de crescimento, perfil hemodinâmico satisfatório, baixa incidência de degeneração e não necessitar de anticoagulante no pós-operatório, pode ser considerado o substituto ideal para crianças.

O uso de homoenxertos de diâmetro superior ao da valva pulmonar é recomendado, visto que durante a evolução estes apresentam retração, podendo surgir gradiente significativo.

É necessário maior tempo de acompanhamento para análise da evolução dos enxertos.

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