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ARTIGO ORIGINAL

Tratamento cirúrgico da ectopia cordis: relato de três casos e revisão da literatura

Arlindo A RisoI; Miguel Barbaro-MarcialI; Orlando LudoviciI; Deipara M. A MachadoI; Munir EbaidI; José Otávio C Auler Júnior; Geraldo VerginelliI; Adib D JateneI

DOI: 10.1590/S0102-76381991000100006

RESUMO

Entre 1985 e 1990, três neonatos portadores de ectopia cordis (EC) foram admitidos no InCor - FMUSP; dois com defeito do tipo tóraco-abdominal e um do tipo torácico. Todas as crianças tinham anomalias cardíacas associadas: atresia tricúspide tipo I-A, ausência de artérias pulmonares centrais e colaterais sistêmico-pulmonares (um paciente); comunicação interventricular (CIV) e comunicação interatrial (CIA) (um paciente); CIA (um paciente). Uma criança não foi operada, devido a infecção e laceração da artéria pulmonar, indo a óbito por sangramento. As duas outras foram operadas, na tentativa de se recobrir o coração com pele; uma foi a óbito no 1º dia de pós-operatório, por baixo débito (BD); a outra teve evolução mais longa, indo a óbito no 141º dia de pós-operatório, causado por insuficiência respiratória. A longa evolução desse último paciente deveu-se a um defeito cardíaco de pouca repercussão hemodinâmica (CIA) e à colaboração de um cirurgião plástico na equipe cirúrgica. Este trabalho relata esses três casos e faz uma suscinta revisão da literatura.

ABSTRACT

Between 1985 and 1990, three neonates with ectopia cordis (EC) were admitted to the InCor - FMUSP; two had thoracoabdominal type and one thoracic type. All patients had associated cardiac anomalies: tricuspid atresia type I-A, abscence of central pulmonary arteries and systemic-pulmonary collaterals (one patient); ventricular septal defect (VSD) and atrial septal defect (ASD) (one patient); ASD (one patient). One child was not operated upon, due to infection in pulmonary artery laceration, with death caused by bleeding. The others were operated upon in order to provide a skin coverage; one died in low cardiac output on the early postoperative period; the other died on the 141 st day of postoperative period, caused by respiratory failure. This long evolution was possibly due to a cardiac defect with no significant repercussion (ASD) and to a contribution of a plastic surgeon. This paper describes these three cases and makes a brief review of the literature.
Texto completo disponível apenas em PDF.



Discussão

DR. LUIZ CARLOS BENTO DE SOUZA
São Paulo, SP

A oportunidade de ter analisado o texto deste trabalho evidenciou ser o mesmo uma revisão cuidadosa de um tema raramente apresentado. Este comentário tem a finalidade de concordar e dar suporte às conclusões elaboradas, principalmente aquelas relativas à conduta, onde o esquema seqüencial do tratamento (cobertura do órgão protegendo-o de infecção, diagnóstico e correção da cardiopatia com reconstrução da parede torácica auxiliado por cirurgião plástico) parece ser a a melhor conduta. A nossa experiência resume-se a dois casos, que foram operados no 2º dia de vida, com ectopia tipo torácica, com ausência de esterno e portadores de cardiopatia. No primeiro caso, tentou-se a cobertura do órgão com pele, porém a distorção e a angulação dos vasos da base foram a causa mortis nas primeiras horas de pós-operatório. No 2º caso, os sinais infecciosos eram muito evidentes. Resolveu-se recobrir o órgão após dissecção da pele com membrana de pericárdio bovino, colocando-se cateteres para lavagem contínua com solução de povidine (2%). Faleceu no 2º dia de pós-operatório, em insuficiência respiratória. Acho que a possibilidade em se conseguir algum resultado deva ser nos casos de ectopia do tipo toracoabdominal, por facilitar mais a reconstrução da parede, e naqueles em que a cardiopatia por mais benigna (CIA, CIV, divertículo do VE). Meus cumprimentos ao Dr. Arlindo e seus colaboradores.

DR. RICARDO DE CARVALHO LIMA
Recife, PE

Inicialmente, gostaríamos de nos congratular com os autores, pela excelente apresentação. Ao nosso ver, o valor deste trabalho encontra-se em trazer para discussão patologia extremamente rara, acontecendo numa freqüência abaixo de 1 por 100.000 nascimentos. O trabalho aqui relatado faz minuciosa descrição dos casos apresentados, bem como uma atualizada revisão da literatura. Concordamos com os autores, quanto à dificuldade para se definir "ectopia cordis", sendo a definição dada por Kanagasuntheram e Versin a mais abrangente. A classificação de: cervical, toracocervical, torácica, toracoabdominal (síndrome de Cantrell) e abdominal nos parece bem satisfatória. Dos cinco tipos o mais freqüentes é a torácica, comprometendo 60% dos casos. A "ectopia cordis" tem sido descrita em outros animais mamíferos e aves. Patten acredita que o defeito se estabeleça em torno da terceira semana de desenvolvimento do feto. Na nossa experiência, no período de julho de 1976 a março de 1990, tivemos a oportunidade de receber no Unitorax - Unidade de Tratamento Cardiotorácico, Real Hospital Português de Beneficência em Pernambuco, duas crianças portadoras de "ectopia cordis". Ambas tiveram o diagnóstico na fase pré-natal através de ultrassonografia de rotina para avaliação da gestação. O caso de número 1 era do tipo torácica e, no caso de número 2, foi observada ectopia tipo toracoabdominal. Em ambos os casos, foi possível a colocação do coração dentro do tórax, sendo necessário o uso de material protético em um paciente e, no outro, recobrir o coração com rotação do músculo peitoral direito e esquerdo e aproximação da pele. No primeiro paciente, o pós-operatório foi tumultuado, vindo a falecer na 12º hora de pós-operatório. A necropsia revelou severa cardiopatia associada, coração univentricular tipo ventrículo direito com hipoplasia do arco aórtico. No segundo paciente, as primeiras 48 horas foram bastante animadoras, com o paciente mantendo excelentes condições hemodinâmicas; no entanto, após esse período, o quadro clínico deteriorou devido a sepsis, vindo o paciente a falecer na 80º hora de pós-operatório. Neste caso, o coração era inteiramente normal. Acreditamos que apesar da alta mortalidade desta malformação é possível, com o auxílio do diagnóstico na fase pré-natal através da ultrassonografia, preciso diagnóstico dos defeitos associados, adequada técnica cirúrgica, participação do cirurgião plástico na equipe e extremo cuidado com infecção, obter-se êxito para tão desafiante defeito. Para finalizarmos, gostaríamos de, mai uma vez, parabenizar a equipe de cirurgia cardíaca do Instituto do Coração de São Paulo.

DR. RISO
(Encerrando)

Agradeço os comentários do Dr. Luiz Carlos e, principalmente, a apresentação dos casos por ele acompanhados. Esses exemplos reforçam as dificuldades e os desafios encontrados por aqueles que se propõem a tratar esses pacientes. Ao Dr. Ricardo, gostaria de agradecer pelo enriquecimento a este estudo, através dos comentários sobre a literatura. Concordamos também com os fatores citados que poderão alterar a mortalidade, ressaltando o diagnóstico pré-natal e o auxílio do cirurgião plástico.

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