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ARTIGO ORIGINAL

Novas técnicas cirúrgicas para o tratamento da atresia pulmonar com comunicação interventricular e anomalias de artérias pulmonares incluindo o assim chamado truncus tipo IV

Miguel Barbero-Marcial; Edmar Atik; Miguel Ratti; Luiz Junya Kajita; Arlindo Riso; Geraldo Verginelli; Delmont Bittencourt; Fúlvio Pileggi; Adib D Jatene

DOI: 10.1590/S0102-76381987000100003

RESUMO

Entre janeiro de 1975 e outubro de 1986, 42 pacientes com atresia pulmonar e comunicação interventricular, com idade entre 2 e 18 anos, foram submetidos a correção parcial, ou total. Foram divididos em: tipo A) com todos os segmentos broncopulmonares conectados às artérias pulmonares (AP's), 34 pacientes; tipo B) com alguns dos segmentos broncopulmonares conectados às AP's, 6 pacientes; tipo C) com todos os segmentos broncopulmonares conectados às colaterais sistêmico-pulmonares, 2 pacientes. A correção foi planejada em uma a três etapas. No tipo A, 17 foram corrigidos em uma etapa, com três óbitos; em 9, na primeira etapa, as AP's foram reconstruídas e o Blalock (BT), realizado, tendo ocorrido um óbito. Em 2, a segunda etapa de correção total foi realizada, sem óbitos. No tipo B, a primeira etapa de unificação das colaterais intra ou extra-hilares foi realizada em 6 casos, sem óbitos; em 2, a segunda etapa da correção total foi realizada, com um óbito. No tipo C, 2 pacientes foram operados; 1 em três etapas; a primeira constou de construção de segmento arterial intermediário entre as artérias lobares e o BT; a segunda compreendeu unificação das colaterais contralaterais e a terceira, restabelecimento da continuidade ventrículo direito - circulação pulmonar; o paciente teve boa evolução. No segundo caso, a correção foi realizada após somente uma intervenção prévia. A evolução foi satisfatória. Estudos hemodinâmicos seriados foram realizados em 32 pacientes. As técnicas propostas permitem obter condições para correção total com adequada relação pós-operatória das pressões ventrículo direito - ventrículo esquerdo.

ABSTRACT

Fourty-two patients with pulmonary atresia and interventricular septal defect were submited to a partial or total correction, between January 1975 and October 1986, with a range of 2 months to 18 years of age. Three groups were identified: Group A: 34 patients with all bronco-pulmonary segments connected to pulmonary arteries (PA); Group B: 6 patients with some of the bronco-pulmonary segments connected to PA's; Group C: 2 patients with all bronco-pulmonary segments connected to systemic pulmonary collaterals. One to three stages were utilized to perform the proper correction. In Group A 17 were treated in one stage, with 3 deaths; 9 were submitted to a first stage where the pulmonary arteries were reconstructed with an additional Blalock-Taussig (BT) shunt, with 1 death. In two of them a second stage for total correction was performed, with no death. In the remaining 8 patients the collateral circulation was ligated and a BT shunt performed, with 1 hospital death. In Group B the first stage joining the intra or extra-pulmonary collaterals was obtained in 6 cases, without death. In two of them a total correction was performed, with 1 death. In group C a three stage operation was done in 1 patient. In the first stage an intermediate arterial segment was constructed between the lobar arteries and the BT shunt. In the second stage the contra-lateral collaterals were joined. The third stage was the establishment of the continuity between the right ventricle and the reconstructed pulmonary circulation with a good result. In the other patient of this group, until now, only the first stage was done. Serial hemodynamic studies were carried out in 32 patients. These proposed techniques demonstrate the possibility of total correction with appropriate righ-to-left ventricular pressure relation.
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Discussão

DR. PAULO RODRIGUES DA SILVA
Rio de Janeiro, RJ

Inicialmente, quero cumprimentar o Dr. Miguel Barbero-Marcial, pela qualidade dos resultados cirúrgicos obtidos, com cardiopatia congênita de difícil correção e alto risco cirúrgico, até chegar-se à sua correção completa, ou total, não somente pelos problemas próprios da árvore arterial pulmonar intra e extraparenquimatosa, que acompanham, em alto percentual, esta patologia, como também, pela necessidade, na maioria dos casos, de se fazerem cirurgias em várias etapas, para que, em casos selecionados, se chegue à correção total, ou seja, conecção VD / A P fisiologicamente adequada em termos de relação pV D / p V E (igual ou menor que 0,85). Assim sendo, quero ressaltar o expressivo baixo índice de mortalidade média geral obtido pelos autores, neste grupo de pacientes, que foi de 13,7%. Quero ressaltar, também, o alto índice de pacientes deste mesmo grupo e que chegaram à correção total e que foi de 58,8%. Uma dúvida, apenas, nos ficou, sobre o apresentado pelo autor e colaboradores, e se refere à conclusão deste trabalho. Concluem os autores " que as técnicas cirúrgicas utilizadas permitem obter condições para correção completa desta patologia, com adequada relação pós-operatória das pressões pV D / pV E". De um modo geral, certamente nos pacientes do tipo A e em muitos (maioria) do tipo B, concordamos com a conclusão dos autores. No entanto, uma ressalva, no nosso entender, deve ser adicionada a esta afirmação, especificamente relacionada ao tipo C, qual seja: independentemente da qualidade das técnicas empregadas e conhecidas na 1º etapa da correção, seja por técnicas de shunt, ou por "unifocalização" das fontes de suprimento sangüíneo pulmonar, especificamente no tipo C do autor, apesar da já reconhecida melhora sintomatológica e de sobrevida pós-operatória, observada nestes pacientes com as cirurgias paliativas, este resultado ideal, acima mencionado e obtido de forma brilhante pelos autores em um de seus dois casos do tipo C, quando da correção total, deverá, na nossa opinião, ser obtido num percentual em torno de 70% dos casos deste tipo de pacientes que vierem a ser operados (o que, reconheço, não deixa de ser um grande e importante avanço), pelos seguintes motivos: (Slide) Alfieri, Kirklin, Pacífico e colaboradores, em mais de uma publicação, demonstraram que os pacientes que tinham o suprimento sangüíneo pulmonar funcional proveniente de colaterais apenas do tipo sistêmico-pulmonar, na sua grande maioria tiveram, no pós-operatório, o índice de relação pV D / pV E muito maior (acima de 0,80) que o obtido entre os pacientes que tinham outras fontes de fluxo sangüíneo pulmonar. Em adição, neste grupo de pacientes, houve uma percentual grande de disfunção pulmonar (31 %, em média), além de severos problemas intraparenquimatosos dos chamados defeitos de arborização (38%, em média). (Slide) Além dos problemas acima mencionados, que podem ocorrer, tanto no tipo B como no C, porém, estatística e severamente mais importantes entre os pacientes do tipo C, também são descritos, neste último grupo, problemas de "compartimentalização" da circulação lobar e segmentar e de estenoses vasculares parenquimatosas em vários níveis de distanciamento do hilo pulmonar, aparentemente de difícil acesso cirúrgico. Admito, no entanto, que estas observações possam, para alguns, ser consideradas conjecturais, porém acredito ser, com base no que se sabe, até hoje, da literatura. Espero, no entanto, que não se confirmem, com o aumento da casuística dos autores, com os pacientes do tipo C; dai, mais um motivo para elogiar o esforço, a elegância, a inteligência e a confiança demonstrada pelos autores, para, com o seu trabalho, provarem o contrário. Muito obrigado.

DR. FERNANDO ANTÔNIO FANTINI
Belo Horizonte, MG

Primeiramente, gostaríamos de parabenizar o Dr. Miguel e seu grupo, não só pelo excelente material que nos apresentou, como pela efetiva contribuição ao tratamento dessa patologia, de abordagem cirúrgica muitas vezes complexa, em vista da grande variação anatômica da arborização pulmonar. A experiência do nosso grupo, na Santa Casa e Hospital Biocor de Belo Horizonte, refere-se a 23 pacientes nos quais realizamos 24 cirurgias paliativas e 4 correções totais. A idade variou de 2 dias a 18 anos, sendo que 16 pacientes tinham menos de 6 meses e 10 ainda se encontravam no período neonatal. Em vista dessa faixa etária baixa e do quadro clínico em geral grave desses pacientes, todos foram abordados inicialmente de forma simplificada, através de realização de anastomoses sistêmico-pulmonares, que possibilitaram uma estabilização adequada do quadro clínico, permitindo, ainda, estudos hemodinâmicos e angiográficos mais detalhados da circulação pulmonar. Nos pacientes do tipo A sem alterações nas artérias pulmonares da classificação do Dr. Miguel, cremos que a conduta está bem estabelecida, não havendo necessidade de maiores comentários. Nos casos com estenoses importantes de artéria pulmonar, não realizamos plastias destas artérias em nenhum dos nossos pacientes, sendo o Blalock realizado no lado oposto ao do canal, evitando-se, assim, a interrupção do suprimento sangüíneo ao pulmão melhor vascularizado durante a cirurgia. A observação de 2 desses casos operados dentro do 1º mês de vida mostrou que a presença dessa estenose não impediu o crescimento normal das artérias pulmonares, sendo que, nesse paciente, a estenose foi abordada durante a correção total, sem maiores problemas. Nos pacientes com artérias pulmonares não confluentes, implantamos o Blalock no lado oposto ao do canal arterial. No entanto, os pacientes dos grupos B e C da presente classificação constituem, sem dúvida, o grande desafio dessa patologia. Assim, a presente técnica desenvolvida pelo Dr. Miguel e seu grupo, centralizando a circulação pulmonar e criando condições para a correção total, deve ser encarada com otimismo, por oferecer possibilidade de tratamento para pacientes de difícil manuseio. Outro ponto que gostaríamos de abordar é a respeito dos condutos valvulados comumente empregados na correção definitiva desses pacientes. Em vista das complicações com os tubos de Dacron, relatados freqüentemente na literatura, temos utilizado, nos nossos casos, um conduto valvulado biológico, em que uma válvula sem anel de sustentação é suturada no interior de um segmento de veia ilíaca bovina. Já usamos este tipo de tubo em 5 dos nossos pacientes, 3 deles portadores de atresia pulmonar com CIV, com bom resultado em um seguimento de até 3 anos. Temos 2 perguntas a fazer ao Dr. Miguel: Qual é a sua expectativa em relação à evolução tardia desses pacientes do Grupo C em vista de: 1) uso de múltiplas próteses; 2) possibilidade de hipertensão pulmonar residual, descrita em outras técnicas de unifocalização da circulação pulmonar e não observadas na sua experiência.

DR. BARBERO-MARCIAL
(Encerrando)

Agradeço os comentários feitos ao nosso trabalho. Com relação à percentagem de pacientes do tipo C que poderão ser beneficiados com esse tipo de operação, acreditamos que seja muito alta. Embora estejamos iniciando a aplicação das técnicas descritas, o nosso parecer é que, com a abordagem em etapas, as anormalidades de arborização podem ser corrigidas sucessivamente, primeiro em um hemitórax, depois no outro e, finalmente, após nova e definitiva análise angiográfica, a reconstrução de continuidade entre o ventrículo direito e as "novas pulmonares" poderá ser realizada. Respondendo às perguntas do Dr. Fantini, é um fato bem conhecido que os pacientes portadores de tubos valvulados apresentam, em certa percentagem, problemas tardios. No entanto, gostaria de chamar atenção para o fato de que estes pacientes com a técnica utilizada foram retirados de um grupo considerado inoperável e de mau prognóstico, e integrados a outro grupo de pacientes que, embora sejam portadores de próteses valvulares, têm uma indubitável melhor expectativa de vida. Quanto à hipertensão pulmonar residual, em nenhum dos nossos pacientes este fenômeno foi observado.

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