DADOS CLINICOS

Criança de 6 anos e 11 meses, sexo masculino, negro. Nascido a termo, parto cesárea com 2,8 kg. Auscultado sopro cardíaco e diagnosticada cardiopatia congênita. No acompanhamento, em outro Serviço, evoluiu sem medicação e sem queixas específicas. Porém, houve comprometimento do desenvolvimento neuropsicológico e diversas internações por infecção pulmonar. Aos 3 anos, foi avaliado na emergência pediátrica do Hospital de Base de São José do Rio Preto por queixa de dor abdominal, sendo notado sopro cardíaco e encaminhado para seguimento em nosso Serviço de cardiopediatria, onde além da cardiopatia se diagnosticou síndrome de Williams. BEG, corado, hidratado, eupneico, acianótico, fácies típica da síndrome genética com retardo mental. Tórax simétrico, ictus cordis palpável no 4º espaço intercostal à esquerda, ritmo cardíaco regular em dois tempos, bulhas normofonéticas com sopro sistólico +3/6+ em borda esternal esquerda média alta, irradiando para pescoço e foco aórtico acessório, com frêmito na fúrcula esternal e carótida. Ausculta pulmonar normal. Abdome normal. Pressões arteriais e pulsos normais nos quatro membros.

ELETROCARDIOGRAMA

Ritmo sinusal, freqüência de 95 bpm. ÂP +60º, intervalo ÂQRS +60º, sem sinais diretos de sobrecarga atrial ou ventricular (Figura 1).



RADIOGRAMA

Situs solitus visceral. Área cardíaca e campos pulmonares nos padrões de normalidade.

ECOCARDIOGRAMA

Situs solitus em levocardia. Conexões venoatrial, atrioventricular e ventriculoarterial concordantes. Redução da luz da aorta ascendente com espessamento da parede na porção sinotubular, indicando estenose aórtica supravalvar com gradiente instantâneo máximo de 94 mmHg. Função sistólica e diastólica do ventrículo esquerdo preservadas, com hipertrofia moderada.

DIAGNÓSTICO

O ecocardiograma diagnosticou estenose aórtica supravalvar e o aumento gradativo do gradiente foi acompanhado durante 3 anos, já que o paciente era assintomático. A profilaxia de endocardite, assim como tratamento dentário, foi continuamente orientada até o melhor momento para indicação da operação.

OPERAÇÃO

Toracotomia transesternal mediana, identificação da região estenótica (Figura 2), instalação da circulação extracorpórea, hipotermia a 25ºC, cardioplegia sangüínea, anterógrada, intermitente e hipotérmica. Após abertura oblíqua da aorta ascendente, ampliação da incisão longitudinalmente em direção ao seio de Valsalva não coronariano. Uma segunda incisão entre as válvulas coronarianas direita e esquerda, formando-se um "y" invertido que contém o óstio da artéria coronária direita (Figura 3). Uma placa de pericárdio bovino suficientemente grande, em forma de "y", foi implantada com sutura contínua de polipropileno 5-0. Assim, concluiu-se a aortoplastia estendida (técnica de Doty), como demonstrado na Figura 4 [1]. O tempo de perfusão foi de 111 minutos e de isquemia miocárdica de 64 minutos. No pós-operatório imediato, foi necessário uso de nitroprussiato, no terceiro dia, alta da unidade de terapia intensiva e alta hospitalar, no sétimo dia, em uso de captopril. O ecocardiograma de controle revelou gradiente instantâneo máximo de 16 mmHg, compatível com as linhas de sutura. Importante salientar que existem outras técnicas com excelentes resultados, inclusive em nosso meio, sem uso de material protético, fato de extrema importância em crianças e em algumas situações específicas [2,3].







REFERÊNCIAS

1. Doty DB, Polansky DB, Jenson CB. Supravalvular aortic stenosis: repair by extended aortoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg. 1977;74(3):362-71.

2. Souza LCB, Chaccur P, Dinkhuysen JJ, Fontes MA, Fontes VF, Abdulmassih Neto C et al. Modificação técnica na cirurgia da estenose aórtica supravalvar. Rev Bras Cir Cardiovasc. 1992;7(2):121-6.

3. Souza LCB. Avaliação tardia da operação da estenose aórtica supravalvar localizada sem o uso de material protético: estudo retrospectivo [Tese de Doutorado] São Paulo: Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina;2004.